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Qu’est ce que la démence fronto-temporale, la maladie dont l’acteur Bruce Willis est atteint?

La famille de Bruce Willis a révélé jeudi sur Instagram que l'acteur de 67 ans avait reçu un diagnostic de démence fronto-temporale

Marie Desange

La famille de Bruce Willis a révélé jeudi sur Instagram que l’acteur de 67 ans avait reçu un diagnostic de démence fronto-temporale (DFT).

« Depuis que nous avons annoncé le diagnostic d’aphasie de Bruce [une perte de la capacité à comprendre ou à exprimer la parole] au printemps 2022, l’état de Bruce a progressé et nous avons maintenant un diagnostic plus spécifique : la démence frontotemporale », a écrit la famille Willis dans un communiqué publié par l’Association pour la dégénérescence frontotemporale (AFTD). « Malheureusement, les difficultés de communication ne sont qu’un symptôme de la maladie à laquelle Bruce est confronté. Bien que cela soit douloureux, c’est un soulagement d’avoir enfin un diagnostic clair. »

Qu’est-ce que la démence fronto-temporale (DFT) ?

La DFT désigne un groupe de troubles cérébraux qui affectent le lobe frontal du cerveau, lequel gère la pensée, les émotions, la personnalité, le jugement, la maîtrise de soi, les mouvements, la mémoire, etc. Ce type de démence peut également perturber le lobe temporal, qui aide à traiter les stimuli sensoriels. Selon l’Association Alzheimer, les personnes atteintes peuvent voir leur comportement et leur personnalité se détériorer et éprouver des difficultés à produire ou à comprendre le langage. La plupart des pertes de cellules nerveuses se produisent dans les zones qui contrôlent le comportement, le jugement, l’empathie et la prévoyance, entre autres capacités.

Les membres de la famille et les amis d’une personne atteinte de DFT peuvent interpréter à tort un mauvais comportement, une impolitesse ou un comportement socialement inapproprié comme étant délibéré, ce qui peut conduire à la colère et aux disputes. Les personnes atteintes de cette dégénérescence cérébrale ne peuvent pas contrôler leurs comportements et n’ont aucune conscience de leur maladie.

Comment traite-t-on la démence frontotemporale ?

Il n’existe actuellement aucun remède ou thérapie permettant de ralentir ou d’arrêter la maladie ou de prévenir son apparition. Après le début des symptômes, l’espérance de vie moyenne est de 7 à 13 ans. Lorsque la maladie s’aggrave, les personnes atteintes de DFT peuvent adopter des comportements dangereux ou être incapables de prendre soin d’elles-mêmes. Elles peuvent avoir besoin de soins infirmiers 24 heures sur 24 ou de séjourner dans un établissement de vie assistée ou une maison de retraite.

Les traitements actuels sont des traitements de soutien et peuvent inclure l’orthophonie. La maladie étant progressive, l’orthophonie permet souvent de maintenir la communication plus longtemps plutôt que de faire disparaître les symptômes. En cas de symptômes comportementaux, il arrive que des traitements utilisés pour la dépression et l’anxiété soient essayés hors AMM (utilisés pour une affection pour laquelle ils ne sont pas approuvés°. »

Ce type de démence est rare, et son apparition se produit généralement à un âge plus jeune que les autres formes de démence. Environ 60 % des personnes atteintes de DFT sont âgées de 45 à 64 ans.

« La DFT est une maladie cruelle dont beaucoup d’entre nous n’ont jamais entendu parler et qui peut frapper n’importe qui », a écrit la famille. Ils s’efforcent maintenant de sensibiliser le public et de promouvoir la recherche sur cette maladie, convaincus que si Bruce le pouvait, il voudrait attirer l’attention du monde entier sur la DFT et créer un lien avec d’autres personnes confrontées à cette maladie débilitante.

Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les causes de la DFT

Bien que la cause de la DFT soit inconnue, les chercheurs ont établi un lien entre certains sous-types de la DFT et des mutations génétiques. Certaines des personnes atteintes ont de minuscules structures appelées corps de Pick dans leurs cellules cérébrales. Les corps de Pick contiennent une quantité ou un type de protéine anormal. Ils sont appelés corps de Pick car la DFT était autrefois appelée maladie de Pick, du nom d’Arnold Pick, un médecin qui, en 1892, a décrit pour la première fois un patient présentant des symptômes distincts de la maladie affectant le langage.

Une étude publiée en septembre 2018 dans le Journal of the Norwegian Medical Association indique que les traumatismes crâniens peuvent augmenter le risque de démence frontotemporale, et que la prévalence des traumatismes cérébraux est significativement plus élevée chez les personnes atteintes de démence frontotemporale que chez celles atteintes d’autres formes de démence.

Bien qu’il n’y ait pas d’études portant sur les moyens possibles de réduire le risque, les facteurs de style de vie courants favorisant la santé du cerveau, tels que l’exercice, une alimentation saine, un bon sommeil et la stimulation cognitive et sociale, peuvent contribuer à réduire le risque de maladie neurodégénérative en général.

 

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