Syndrome de Guillain-Barre: cette maladie grave qui commence par des picotements au bout des doigts

Le syndrome de Guillain-Barre est une maladie rare dans laquelle le système immunitaire de votre corps attaque vos nerfs

Le syndrome de Guillain-Barre est une maladie rare dans laquelle le système immunitaire de votre corps attaque vos nerfs. Les premiers symptômes sont généralement une faiblesse et des picotements dans les extrémités. Ces sensations peuvent rapidement s’étendre et finir par paralyser tout le corps. Dans sa forme la plus grave, le syndrome de Guillain-Barré est une urgence médicale. La plupart des personnes atteintes doivent être hospitalisées pour recevoir un traitement.

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré est inconnue. Mais deux tiers des patients rapportent des symptômes d’une infection dans les six semaines qui précèdent. Il peut s’agir d’une infection respiratoire ou gastro-intestinale ou du virus Zika. Il n’existe aucun remède connu pour le syndrome de Guillain-Barré, mais plusieurs traitements peuvent atténuer les symptômes et réduire la durée de la maladie. Bien que la plupart des personnes se remettent du syndrome de Guillain-Barré, le taux de mortalité est de 4 à 7 %. Entre 60 et 80 % des personnes sont capables de marcher après six mois. Les patients peuvent ressentir des effets persistants de la maladie, comme une faiblesse, un engourdissement ou une fatigue.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barre

Le syndrome de Guillain-Barré commence souvent par des picotements et une faiblesse qui se manifestent d’abord dans les pieds et les jambes, puis s’étendent au haut du corps et aux bras. Chez environ 10 % des personnes atteintes, les symptômes commencent dans les bras ou le visage. À mesure que le syndrome de Guillain-Barré progresse, la faiblesse musculaire peut évoluer vers la paralysie.

Les signes et les symptômes du syndrome de Guillain-Barré peuvent être les suivants:

– Des sensations de picotements, de broches et d’aiguilles dans les doigts, les orteils, les chevilles ou les poignets.
– une faiblesse dans les jambes qui s’étend à la partie supérieure du corps
– Marche instable ou incapacité à marcher ou à monter des escaliers.
– Difficulté à effectuer des mouvements faciaux, notamment à parler, à mâcher ou à avaler.
– Vision double ou incapacité à bouger les yeux
– Douleurs intenses pouvant être douloureuses, fulgurantes ou ressemblant à des crampes et pouvant être plus fortes la nuit.
– Difficulté à contrôler la vessie ou les intestins.
– Fréquence cardiaque rapide
– Pression artérielle basse ou élevée
– Difficulté à respirer

Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ressentent généralement leur faiblesse la plus importante dans les deux semaines qui suivent le début des symptômes.

Les 3 types de syndrome de Guillain-Barre

Alors qu’on pensait autrefois qu’il s’agissait d’une maladie unique, on sait aujourd’hui que le syndrome de Guillain-Barré se présente sous plusieurs formes. Les principaux types sont les suivants :

1 La polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (PIDA), la forme la plus courante en Amérique du Nord et en Europe. Le signe le plus courant de l’AIDP est une faiblesse musculaire qui commence dans la partie inférieure de votre corps et se propage vers le haut.

2 Le syndrome de Miller Fisher (SFM), dans lequel la paralysie commence dans les yeux. Le SFM est également associé à une démarche instable. Le SFM est moins fréquent aux États-Unis et en Europe mais plus fréquent en Asie.

3 La neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) et la neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (AMSAN) sont moins fréquentes en Occident mais l’AMAN et l’AMSAN sont plus fréquentes en Chine, au Japon et au Mexique.

Quand consulter un médecin

Appelez votre médecin si vous ressentez de légers picotements dans les orteils ou les doigts qui ne semblent pas s’étendre ou s’aggraver. Demandez une aide médicale d’urgence si vous présentez l’un de ces signes ou symptômes graves :

– Des fourmillements qui ont commencé dans les pieds ou les orteils et qui se déplacent vers le haut du corps.
– Des fourmillements ou une faiblesse qui s’étendent rapidement.
– Difficulté à reprendre votre souffle ou essoufflement en position allongée
– Étouffement par la salive

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie grave qui nécessite une hospitalisation immédiate car elle peut s’aggraver rapidement. Plus tôt un traitement approprié est mis en place, plus grandes sont les chances d’un bon résultat.

Causes connues du syndrome de Guillain-Barre

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré n’est pas connue. Le trouble apparaît généralement quelques jours ou semaines après une infection des voies respiratoires ou du tube digestif. Dans de rares cas, une intervention chirurgicale ou une vaccination récente peut déclencher le syndrome de Guillain-Barré. Récemment, des cas ont été signalés après une infection par le virus Zika. Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir après une infection par le COVID-19.

Dans le cas du syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire, qui ne s’attaque habituellement qu’aux organismes envahisseurs, commence à attaquer les nerfs. Dans le cas de l’AIDP, la forme la plus courante du syndrome de Guillain-Barré, la gaine protectrice des nerfs (gaine de myéline) est endommagée. Ces lésions empêchent les nerfs de transmettre les signaux au cerveau, ce qui entraîne une faiblesse, un engourdissement ou une paralysie.

Facteurs de risque du syndrome de Guillain-Barre

Le syndrome de Guillain-Barré peut toucher tous les groupes d’âge. Mais le risque augmente avec l’âge. Il est également plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Le syndrome de Guillain-Barré peut être déclenché par :

– Le plus souvent, une infection par le campylobacter, un type de bactérie que l’on trouve souvent dans la volaille insuffisamment cuite.
– le virus de la grippe
– le cytomégalovirus
– le virus d’Epstein-Barr
– le virus Zika
– Hépatites A, B, C et E
– VIH, le virus qui cause le SIDA
– Pneumonie à mycoplasme
– Chirurgie
– Traumatisme
– Le lymphome de Hodgkin
– Rarement, vaccinations contre la grippe ou vaccinations infantiles
– COVID-19

Complications du syndrome de Guillain-Barre

Le syndrome de Guillain-Barré affecte vos nerfs. Comme les nerfs contrôlent vos mouvements et les fonctions de votre corps, les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré peuvent éprouver :

Des difficultés respiratoires

La faiblesse ou la paralysie peut s’étendre aux muscles qui contrôlent votre respiration, une complication potentiellement fatale. Jusqu’à 22 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ont besoin de l’aide temporaire d’une machine pour respirer au cours de la première semaine de leur hospitalisation pour traitement.

Engourdissement résiduel ou autres sensations

La plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré se rétablissent complètement ou ne présentent qu’une faiblesse, un engourdissement ou des picotements résiduels mineurs.

Problèmes cardiaques et de pression artérielle

Les fluctuations de la pression artérielle et les rythmes cardiaques irréguliers (arythmies cardiaques) sont des effets secondaires courants du syndrome de Guillain-Barré.

Douleur

Un tiers des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ressentent de fortes douleurs nerveuses, qui peuvent être soulagées par des médicaments.

Problèmes des fonctions intestinales et vésicales

Le syndrome de Guillain-Barré peut entraîner un ralentissement du transit intestinal et une rétention d’urine.

Caillots de sang

Les personnes qui sont immobiles à cause du syndrome de Guillain-Barré risquent de développer des caillots sanguins. Jusqu’à ce que vous soyez capable de marcher de manière autonome, la prise d’anticoagulants et le port de bas de contention peuvent être recommandés.

Les escarres

L’immobilité vous expose également au risque de développer des escarres (plaies de pression). Un repositionnement fréquent peut aider à éviter ce problème.

Rechute

De 2 à 5 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré connaissent une rechute.

Les symptômes sévères et précoces du syndrome de Guillain-Barré augmentent considérablement le risque de complications graves à long terme. Dans de rares cas, la mort peut survenir à la suite de complications telles que le syndrome de détresse respiratoire et les crises cardiaques.

Diagnostic

Le syndrome de Guillain-Barré peut être difficile à diagnostiquer dans ses premiers stades. Ses signes et symptômes sont similaires à ceux d’autres troubles neurologiques et peuvent varier d’une personne à l’autre. Votre médecin commencera probablement par un examen des antécédents médicaux et un examen physique complet.

Votre médecin pourra ensuite vous recommander :

Une ponction lombaire (ponction lombaire)

Une petite quantité de liquide est prélevée dans le canal rachidien situé dans le bas du dos. Ce liquide est analysé pour détecter un type de changement qui se produit fréquemment chez les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré.

Electromyographie

Des électrodes à aiguille fine sont insérées dans les muscles que votre médecin souhaite étudier. Les électrodes mesurent l’activité nerveuse dans les muscles.

Étude de la conduction nerveuse. Des électrodes sont collées sur la peau au-dessus de vos nerfs. Un petit choc est envoyé dans le nerf pour mesurer la vitesse des signaux nerveux.

Traitement du syndrome de Guillain-Barre

Il n’existe aucun traitement pour le syndrome de Guillain-Barré. Mais deux types de traitements peuvent accélérer la guérison et réduire la gravité de la maladie :

L’échange de plasma (plasmaphérèse)

La partie liquide d’une partie de votre sang (plasma) est retirée et séparée de vos cellules sanguines. Les cellules sanguines sont ensuite remises dans votre organisme, qui fabrique davantage de plasma pour compenser ce qui a été retiré. La plasmaphérèse peut fonctionner en débarrassant le plasma de certains anticorps qui contribuent à l’attaque des nerfs périphériques par le système immunitaire.

Traitement par immunoglobuline

L’immunoglobuline contenant des anticorps sains provenant de donneurs de sang est administrée par voie veineuse (intraveineuse). De fortes doses d’immunoglobuline peuvent bloquer les anticorps nuisibles qui peuvent contribuer au syndrome de Guillain-Barré. Ces traitements sont tous aussi efficaces les uns que les autres. Les mélanger ou les administrer l’un après l’autre n’est pas plus efficace que d’utiliser l’une ou l’autre méthode seule.

Récupération et guérison

Bien que certaines personnes puissent mettre des mois, voire des années, à se rétablir, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré suivent cette chronologie générale :

Après les premiers signes et symptômes, la maladie a tendance à s’aggraver progressivement pendant environ deux semaines.

Les symptômes atteignent un plateau en quatre semaines

La guérison commence, et dure généralement de six à douze mois, bien que pour certaines personnes, elle puisse prendre jusqu’à trois ans.

Parmi les adultes qui se remettent du syndrome de Guillain-Barré :

Environ 80 % peuvent marcher de manière indépendante six mois après le diagnostic.
Environ 60 % récupèrent complètement leur force motrice un an après le diagnostic.
Environ 5 à 10 % ont une récupération très retardée et incomplète.
Les enfants, qui développent rarement le syndrome de Guillain-Barré, récupèrent généralement plus complètement que les adultes.

Sources

Willison HJ, et al. Guillain-Barre syndrome. The Lancet. 2016;388:717.

Guillain-Barre syndrome fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 

Vriesendorp FJ. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barre syndrome in adults. . Accessed March 16, 2017.

Leonhard SE, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barre syndrome in ten steps. Nature Reviews Neurology. 2019

McIntosh K. Coronavirus disease 2019 (COVID-19).

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