Cardiomyopathie hypertrophique: quand le coeur devient dur comme pierre

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie dans laquelle le muscle cardiaque devient anormalement épais (hypertrophie). L’épaississement du muscle cardiaque peut rendre le pompage du sang par le coeur plus difficile.

La cardiomyopathie hypertrophique n’est souvent pas diagnostiquée, car de nombreuses personnes atteintes de cette maladie présentent peu ou pas de symptômes et peuvent mener une vie normale sans problèmes majeurs. Cependant, chez un petit nombre de personnes atteintes de CMH, l’épaississement du muscle cardiaque peut provoquer un essoufflement, des douleurs thoraciques ou des problèmes dans le système électrique du cœur. Ces altérations entraînant des rythmes cardiaques anormaux (arythmies) ou une mort subite.

Symptômes

Les signes et symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique peuvent comprendre un ou plusieurs des éléments suivants :

– Douleurs thoraciques, en particulier pendant l’exercice
– Évanouissement, en particulier pendant ou juste après un exercice physique ou un effort
– Souffle cardiaque, qu’un médecin pourrait détecter en écoutant votre cœur
– Sensation de battements de cœur rapides, battus ou martelés

-L’essoufflement, surtout pendant l’exercice

Quand consulter un médecin

Un certain nombre d’affections peuvent provoquer un essoufflement et des palpitations cardiaques. Il est important d’obtenir un diagnostic rapide et précis ainsi que des soins appropriés. Consultez votre médecin si vous avez des antécédents familiaux de CMH ou tout autre symptôme associé à une cardiomyopathie hypertrophique.
Appelez le numéro d’urgence local si vous présentez l’un des symptômes suivants pendant plus de quelques minutes :

– Rythme cardiaque rapide ou irrégulier
– Difficulté à respirer
– Douleurs thoraciques

Causes

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement causée par des gènes anormaux (mutations de gènes) qui font que le muscle cardiaque devient anormalement épais.
Chez la plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique, la paroi musculaire (septum) entre les deux cavités inférieures du cœur (ventricules) devient plus épaisse que la normale. En conséquence, la paroi plus épaisse peut bloquer l’écoulement du sang hors du cœur. C’est ce qu’on appelle la cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

S’il n’y a pas de blocage important de la circulation sanguine, on parle de cardiomyopathie hypertrophique non obstructive. Cependant, la principale chambre de pompage du cœur (ventricule gauche) peut devenir rigide.

Cela rend difficile la relaxation du cœur et réduit la quantité de sang que le ventricule peut contenir et envoyer au corps à chaque battement de cœur. Les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique présentent également une disposition anormale des cellules du muscle cardiaque (désorganisation des myofibres). Cela peut déclencher des arythmies chez certaines personnes.

Facteurs de risque

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement transmise par les familles (héréditaire).
Si un de vos parents est atteint de cardiomyopathie hypertrophique, vous avez 50 % de chances d’avoir la mutation génétique de la maladie.
Les parents, les enfants ou les frères et sœurs d’une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique doivent demander à leur médecin de procéder à un dépistage de la maladie.

Complications

De nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) n’ont pas de problèmes de santé importants. Mais les complications de la cardiomyopathie hypertrophique peuvent inclure :

– La fibrillation auriculaire

L’épaississement du muscle cardiaque, ainsi que la structure anormale des cellules cardiaques, peuvent provoquer des modifications du système électrique du cœur, entraînant des battements cardiaques rapides ou irréguliers. La fibrillation auriculaire peut également augmenter le risque de formation de caillots sanguins, qui peuvent se rendre au cerveau et provoquer une attaque.

– Blocage de la circulation sanguine

Chez de nombreuses personnes, l’épaississement du muscle cardiaque bloque la circulation sanguine à la sortie du cœur, ce qui provoque un essoufflement à l’effort, des douleurs thoraciques, des étourdissements et des évanouissements.

– Problèmes de valve mitrale

Si l’épaississement du muscle cardiaque bloque la circulation sanguine à la sortie du cœur, la valve située entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche (valve mitrale) peut ne pas se fermer correctement. Par conséquent, le sang peut s’écouler vers l’arrière dans l’oreillette gauche (régurgitation de la valve mitrale), ce qui peut entraîner une aggravation des symptômes.

– Cardiomyopathie dilatée

Chez un très petit nombre de personnes atteintes d’HCM, le muscle cardiaque épaissi peut devenir faible et inefficace. Le ventricule devient plus gros (dilaté) et sa capacité de pompage devient moins puissante.

– Insuffisance cardiaque

Le muscle cardiaque épaissi peut éventuellement devenir trop rigide pour remplir efficacement le cœur de sang. Par conséquent, votre cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de votre corps.

– Mort cardiaque subite

Rarement, la cardiomyopathie hypertrophique peut provoquer une mort subite d’origine cardiaque chez des personnes de tout âge. Comme de nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ne se rendent pas compte qu’elles en sont atteintes, elles courent un vrai danger. Elle peut survenir chez des jeunes apparemment en bonne santé, y compris des athlètes et d’autres jeunes adultes actifs.

Prévention

Il n’existe pas de prévention connue de la cardiomyopathie hypertrophique. Mais il est important d’identifier la maladie le plus tôt possible pour orienter le traitement et prévenir les complications.

Si vous avez un parent au premier degré, un parent, un frère ou une sœur ou un enfant atteint de cardiomyopathie hypertrophique, les médecins peuvent recommander un test génétique pour dépister la maladie. Cependant, toutes les personnes atteintes de CMH ne présentent pas une mutation actuellement détectable.

Si le test génétique n’est pas effectué ou si les résultats ne sont pas utiles, votre médecin peut recommander des échocardiogrammes réguliers si un membre de votre famille est atteint de cardiomyopathie hypertrophique. Les adolescents et les athlètes de compétition doivent se soumettre à un dépistage une fois par an. Les adultes qui ne pratiquent pas de sport doivent subir un dépistage tous les cinq ans.